CREDO-EXPERTO: Hyperpyretický syndrom a maligní hyperpyrexie u dětí. Hypertermie. Diagnostika a léčba.

Hyperpyretický syndrom a maligní hyperpyrexie u dětí. Hypertermie. Diagnostika a léčba.

Pohádková Maruška sbírá v zimě jahody...
Vzestup tělesné teploty nad 38°C se označuje jako horečka. Možnosti měření teploty jsou rektálně, orálně, axilárně a aurikulárně. Přesnou informaci lze získat pouze měřením intrakavitálním, tedy rektálně nebo orálně. Měření by mělo být provedeno v klidu, v termoneutrálním prostředí (teploměr by měl zůstat in situ nejméně 4 minuty) a v časovém odstupu od jídla.
Hypertermie vzniká za situace, kdy organismus nemůže zabezpečit nezbytný výdej tepla. Při zvýšení teploty se zvyšuje spotřeba kyslíku tkáněmi, zvyšuje se katabolismus proteinů, glycidů a lipidů. Zvyšuje se pulzová i dechová frekvence.

Pokud vazodilatace a zvýšené prokrvení kůže nemohou samy zabezpečit potřebný výdej tepla radiací, konvekcí a kondukcí, zvyšují se ztráty tepla evaporací, zejména zvýšeným pocením.

V důsledku vazodilatace klesá krevní tlak a při svislé poloze těla se objevují závratě. Pokles krevního tlaku může dále vést až ke kolapsu a s tím spojené přechodné ztrátě vědomí. V důsledku pocení dochází také k depleci vody a solí. Klesá plasmatický objem, zvyšuje se osmolarita ECT (ztráty vody jsou vyšší než ztráty solutů). Klesá proto krevní zásobení kůže a posléze se sekrece potu může úplně zastavit. Za tohoto stavu je výrazně snížena schopnost termoregulace a teplota tělesného jádra může dosáhnout 42-43°C. Pokud není tělesná teplota snížena a pacient není rehydratován, může přehřátí způsobit smrt. Při uvedených teplotách dochází k závažnému postižení CNS projevujícím se ztrátou vědomí, periodickým dýcháním a křečemi.
Stav, kdy teplota přesáhne 41°C se označuje hyperpyrexie.Tento vysoký stupeň teploty už sám o sobě představuje velké riziko pro pacienta – křeče, poruchy vědomí, dehydratace a riziko závažné bakteriální infekce. Tyto hodnoty jsou zpravidla výrazem centralizace oběhu (chladná akra, zhoršená periferní perfúze, tachykardie), případně jsou již součástí rozvíjejícího se šoku.
Z patofyziologického hlediska se jedná o a) snížení výdeje teploty nebo zvýšení teploty okolí (mikroklima) – přehřátí (úpal), b) zvýšená tvorba energie (např. hypertyreóza), c) zvýšené nastavení termoregulačního čidla (set point) v hypothalamu.
Nejčastější příčiny hyperpyrexie u dětí jsou infekční onemocnění (asi 90%); jedná se především o tyto nemoci:
  • virové infekce respiračního traktu,
  • otitis media s toxickým průběhem (Streptococcus pneumoniae),
  • pneumonie ( Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influansae, Staphylococcus aureus, Klebsiella),
  • pyelonefritis (E.Coli),
  • enteritis (Salmonella),
  • meningitis – sepse (Streptococcus skupiny B, E; E. Coli do 1. měsíce, Haemophilus, meningococcus a Streptococcus pneumoniae),
  • epiglotitis,
  • endokarditis,
  • celulitis (Haemophilus, Streptococcus sk. A, Staphylococcus aureus),
  • osteomyelitis, artritis (Staphylococcus aureus, Haemophilus, Streptococcus pneumoniae).
Dále přichází v úvahu i nebakteriální infekční agens (virové – cytomegalovirus, EBV, herpetické viry, plísně, paraziti – zejména u imunosuprimovaných) a příčiny neinfekční:
metabolicko-endokrinní poruchy
nespecifické střevní záněty
hematoonkologická onemocnění (hemoblastózy, lymfomy)
neurologická onemocnění
revmatická (vaskulitida, Kawasakiho syndrom)
ostatní jednotky (Stevens-Johnsonův syndrom, Caffey-Silvermann syndrom)

Symptomatologie
U dětí do 3 měsíců věku jsou příznaky velmi chudé a nespecifické, je to způsobeno částečně neurologickou nezralostí. Velmi rizikové jsou děti s toxickým stavem, který způsobuje letargii, známky špatné periferní perfuse, hypo- či hyperventilaci, cyanózu. Další varovné signály jsou odmítání pití, slinění, známky dehydratace, krvácivé kožní projevy (petechie, sufuze), výrazná změna chování, meningismus. Pro lepší vytipování ohrožených jedinců byly vytvořeny skórovací systémy jako například Yalská observační škála nebo Rochesterská kritéria.

Yalská observační škála
 Vyhledává ohrožené jedince v časném věku. Pod 10 bodů představuje nízké riziko, nad 16 je 90% riziko závažné bakteriální infekce.
1 bod                                2 body                              3 body
 pláč silný kňourání, vzlykání sténání, pištění
 reakce na podněty přiměřené neadekvátní pláč trvalý pláč
 zklidnění nemožnost zklidnění chabá reakce
 stav vědomí snadno buditelný spavost, zvadlost somnolence, sopor
  barva kůže růžová bledost, akrocyanóza prošedlost, mramorování
 hydratace normální lehce oschlé sliznice snížený nebo těstovitý
 turgor, oschlé sliznice
 sociální kontakt pozoruje, směje se krátká pozornost úzkostný výraz, bez zájmu
krátký úsměv tupý výraz

Pro posouzení stavu dítěte je velmi důležité vytvoření maximálního komfortu během vyšetřování – zabránit prochlazení, minimalizovat stresující psychické i fyzické faktory.

Doporučená vyšetření, jejichž výsledky jsou rychle dostupné jsou otoskopie (případně odebrat stěr na kultivace z paracentézy), rtg plic, chemické vyšetření a sediment moče, počet leukocytů a diferenciální počet, počet trombocytů, C reaktivní protein, sedimentace, vyšetření krevních plynů (Astrup), cytologie mozkomíšního moku. Mezi další doporučená vyšetření, jejichž výsledky jsou s časovým odstupem patří kvantitativní bakteriurie a kultivace stolice, stěr z tonsil, kultivace mozkomíšního moku, hemokultura. Tato vyšetření provádíme hlavně u dětí s toxickým vzhledem, u imunosuprimovaných, u pacientů po splenektomii, s centrálními katétry, malignitami, vrozenými srdečními vadami, imunodefekty a AIDS.

Léčebná opatření. Symptomatická léčba teplot nad 38°C zahrnuje podávání tekutin a lehko stravitelných jídel, při pocení převlékaní. Z fyzikálních metod je přínosné omývání houbou namočenou ve vlažné vodě, zábaly, sprchování (pouze u pacientů bez známek poruchy periferní cirkulace), jako medikamenty jsou vhodné acetaminofen (paracetamol), ibuprofen, nimesulid, kys.acetylsalicylová. U hyperpyrexie je také možno aplikovat infuze přes led, chlorpromazin, případně kortikoidy a diazepam jako prevence febrilních křečí.

Febrilie u dítěte ve věku 1. - 36. měsíců
 hyperpyrexie, toxický stav, výrazná mentální alterace, cyanóza, kožní krvácení, křeče meningeální dráždění, kardiopulmonální selhávání
 známky dehydratace, porucha příjmu p.o. porucha periferního prokrvení, alterace mentálního stavu,  tachypnoe, dyspnoe , riziková anamnéza
 bez rizikové anamnézy negativní fyzikální nález netoxický vzhled,
 bez mentální alterace
  zvaž hospitalizaci a rozsah vyšetření urgentní hospitalizace

 ORL, RTG plic, moč +sed, KBU, na JIP
 CRP, leuko a dif, výtěr stolice
 Hemokultura eventuálně LP (lumbální punkce)
 stabilizace stavu
 zvaž ATB (oběh, ventilace,
parenterálně CNS, koagulace)

Kompletní vyšetřovací postup
bakterie.
Patologický laboratorní nález
 do 39. st.
 přes 39. st.   neodkladně parenterální ATB
Zvaž vyšetření ORL, RTG plic, moč+sed, KBU, leuko a dif, CRP
Symptomatická léčba
 Jednoznačná diagnóza (bronchopneumonie, otitis media)
Negativní nález
ústup febrilie 48-72h změna stavu kontrola stavu zvaž perorální ATB perorální ATB, kontrola

Maligní hyperpyrexie. 
Jde o akutní farmakologicky navozený život ohrožující stav, ke kterému dochází při nebo po narkóze. Jde o stav zvýšeného metabolismu ve vláknech kosterních svalů. Vyskytuje se i nezávisle na přítomnosti nervosvalového onemocnění (kongenitální myopatie, dystrofinopatie, metabolická myopatie).

Ve většině případů je geneticky podmíněná predispozice. Byl zjištěn defekt na 19. chromosomu, kde je lokus pro ryanodinový receptor. K rozvoji syndromu je nutné i vyvolávající agens. Bývají to inhalační narkotika (chloroform, éter, halotan, furany) a nepolarizující relaxancia (suxamethonium) nebo podání antidopaminergních neuroleptik.. Tyto látky způsobují zvýšenou koncentraci Ca2+ v myoplasmě. Vzhledem k nedostatečnému zpětnému vstřebávání Ca2+ do sarkoplasmatického retikula dochází k přetrvávající vazbě aktinu a myosinu. Současně je ze svalů do krve uvolňována kyselina mléčná. Energetické vyčerpání s uvolňováním laktátu vede k metabolické acidóze a další zvyšování pCO2 i respirační acidóze.
   S rozvojem syndromu dochází k hypertonu, tachykardii, arytmiím a hypertermii.. Laboratorně zjišťujeme hyperkalémii, zvýšení kreatinkinázy (CK) a myoglobinurii. Prvním příznakem bývá kontraktura žvýkacích svalů (spasmus maseterů). Přidává se tachykardie, metabolická acidóza, svalová ztuhlost a zčervenání kůže.   V dalším průběhu pak pozorujeme arytmie, hypotenzi, rozvrat minerálů, rhabdomyolýzu a hypertermii. Hypertermie je až velmi pozdním příznakem tohoto nebezpečného stavu.
   Pokud dochází k rozvoji příznaků, je nutný okamžitý terapeutický zásah. Lze jej shrnout v následujících bodech: ukončení inhalační narkózy, 100% O2 , prohloubení anestezie opioidy, benzodiazepiny, barbituráty, podpůrná ventilace regulovaná koncentrací vydechovaného CO2, opakované testování krevních plynů , elektrolytů, CK, myoglobinu, rychlé ukončení operace, z léků dantrolen, ochlazování povrchu těla a laváž žaludku ledovou vodou s použitím nasogastrické sondy, forsírovaná diuréza a opakované kontroly renálních funkcí, koagulace a teploty.
Kontrakční test in vitro ze svalové biopsie s aplikací kofeinu nebo halotanu může potvrdit diagnózu tohoto genetického onemocnění. Na druhé straně nemusí být vždy spouštěcím faktorem anestezie. K maligní hyperpyrexii může dojít i při nejrůznějších stresových situacích jako jsou například těžší infekce nebo úrazy.

Zdroj: patf-biokyb.lf1.cuni.cz/wiki/_media/vyuka/hyperpyrexie.


CO SE TADY ČTE NEJVÍC (Popular Posts)

MENU a ŠTÍTKY Vaše hledání příspěvků! Je tu všechno?

0 závisti 7 000 000 776833333 ACTA Admin Afektivní neurověda Afrodisiaka Afty Akáty bílé Alcatraz Alergie Alicia Keys Allison Crowe Alternativní medicina Alzheimerova choroba Americké zdravotnictví Amerika Anatomie Android Aristoteles Asertivita Astronomie Ateroskleróza Bakterie Basshunter Beethoven Symphony Beletrie Benedikt XVI. Bible Biochemie Bioklimatologie Blogerka Blogeři sobě Blogy Bohemian melody and songs Bolest Bolest u člověka Bolesti nohou BonaFides Bouře Bršlice kozí noha Aegopodium podagraria L. bubble nebula Bug Opera Bůh Slunce Bulvár Buněčné receptory Bylinky Bylinky a spánek Cestování Cruise Rekreace Dovolená Cestovní medicina Cesty Cibule Cicero Cippolovy zákony stupidity Citový mozek Civilizace Civilizační nemoci Clinique Co je psáno Credo Experto Čaj o páté České momenty D-FENS Dehydratace Delirium Demence Demokracie Den pro tebe Dengue Deprese Deprivace a skupinová hloupost Deprivanti Deprivanti a deprivantství Deštivý den Děti Dětská obezita Dětské lékařství Dětství dezinformace Diabetes mellitus Diagnostika manipulace Diagnostika v oční medicině Diamanty Diferenciální diagnostika Diskuze a debaty Divizna velkokvětá Dlouhá cesta Dna Dobro a jeho světlo Dobrý voják Dobrý vtip! Domácí lékárna Dopisy Dr WEB Drahé kameny Drogy Editace a styl psaní příspěvků EKG Elektřina Elizabeth Blackwell Emergency emoce Energie a my Epidemiologie Erotika na internetu Erythema migrans Etnika Evropa Expert v terénu Externí disk Facebook Febrilní křeče Filmy Flejberk Florence and the Machine Fotografie František Ringo Čech Freud Frustrace Fysiologie Fytoterapie G+ G+ notifikace v Opeře Gastroenterologie Gaudeamus igitur GDX Access Geek Genius loci Geny a informace Glaukom Google Google AdSense Google Analytics Google Scholar Google+ Hemagel Hepatologie Historie Homeless Horečka Hudba Humor Humor a vtipy nebo moudra Humor v medicíně Hunting Hustý! Hutka Hvězdokupa Hyperkinetická porucha Hyperplasie prostaty Hyperpyrexie Hypertensní choroba Hypertenze Hypnotika Charlie Chavizmus Chirurgie Cholera Cholesterol Chov včel Chronický únavový syndrom Chřipka Idiopathické Imunita In Vino Veritas Infekční koutky Infekční nemoci Instinkty Inteligence Interna a kardiologie Internet Ischemická choroba Ivonne Přenosilová jak na to Jaro Jaroslav Hutka Jordánsko Kalifornie Kalium Kamarádi Kamenný most Kapradí Kardiovaskulární zdraví Karel Kryl Karel Schwarzenberg Karikatura Kašel Káva Kemel Klávesové zkratky Klysma neboli klystýr Kodex internetového diskutéra Kofein Koledy Kolokvium Komentáře Kongres Konopka obecná Kontakty Kopírování Korsika Krajina Krásné ženy Kráťa Krizová linka Krmte ptáčky Kruh Užitečné příspěvky Kůň La Roux Laboratorní diagnostika Láska Lásky čas Léčivé rostliny Ledviny Legrace Lékárny Lékař Léky nové generace Les Lesní jahody Léto Lež Lidský život Life at Google Literatura Lymeská Borelióza Lymeská Borrelióza M.Parkinsoni Malnutrice Maminka Manicko depresivní syndrom Marek Slabý Markéta Šichtařová Matka a rodina. Ekonomie Maturita Medical Marijuana Medicina Meditace Meduňka Memy Měsíční noc Metabolický syndrom Meteorosenzitivita MEXICO MIKROBIOLOGIE Mikrobiom Mikroorganismy Milenci Minerály Mireille Mathieu Mobilní internet moderní medicina Modlitba za lásku Modrá knížka Modříny Moldau Smetana Moře Motivace MOTOROLA Droid RAZR Moudra Moudrost Mozek Mozek a drogy MUDr. Jan Hnízdil MUDr. Plzák Můj pohled na svět Munchhausenův syndrom Murphyho zákony Music and Humor Muži a ženy Myslivost Myšlenka dne Narcistická porucha osobnosti Názory Nefrologie Nefunkční bezpečnostní hláška Nemoc z líbání Nemoci dospívání Nemoci prostaty Nemoci štítné žlázy Nemocný vypráví Neuroanatomie a neurofysiologie bolesti Neurologie Nikon Nobelovy ceny Novinky Novinky a zajímavosti Novinky v hudbě O dětství O chřipce obecně O jmelí O lásce O stárnutí a stáří O závisti O zdraví Obama Objevy Očkování Oční (ophthalmologie) Oldřich Vinař Optika ORL Osobnost lékaře Osobnostní patologie Ostatní Ostropestřec mariánský Otčenáš Ovoce Paliativní medicina Patologie Patrick Zandl Pavel Kysela Pesticidy Petr Novák Petra Pirátství Pivo Placebo Placebo efekt Plynové jezírko s oxygenoterapií Počítače a diagnostika Podnikání. Podzim Poezie Pohádka Pohyb Policie Porodnictví a gynekologie Porucha metabolismu Poruchy vědomí Pošta pro vás Potřeby a přání Pozitivní myšlení Poznámky Pravda Preexisting condition Premenstruační syndrom Prevence Prevence a zdraví Prezident Proces wuauclt.exe Prof. Koukolík prof. Matějček prof. MUDr František Koukolík Prof. MUDr. Pavel Pafko prohlížeč Opera Propedeutika Prostata Prostřeno Přátelé Přátelství Přetížení organizmu Příroda Psychiatrická onemocnění Psychiatrie a psychologie Psychoaktivní látky psychoanalýza Psychologie Psychopatie Psychosomatická medicina Ptáci Ptačí zpěv Pudy Půst Racionální výživa Radkin Honzák Rakovina prostaty (caP) Rath a sedmimilionová krabice Renata Rickrolling Rodina Rozšíření Opery Rozum Rychlá pomoc Řešení problémů Římská mythologie Sametová revoluce Sammuel perský kocourek Sanitka Sanitka Mercedes veteran Screenshot Sdílení Serenoa repens Sex Sex a zdraví Schemer Skupinová hloupost Slovensko Slunečné odpoledne Slunečné ráno Sluneční erupce a aktivita Sluneční toulky v přírodě Slunečný den Smartphone Smazání Facebooku Sociální patologie Sociální sítě Sociopatie Sokrates Soubory .OGG Soukromé Soukromí Spánek Spánek a jeho poruchy Spánek a léky Speciální pedagogika Sport Sportovní lékařství srpen 1968 Sršeň Stahování Stáří Statečnost Steatóza jater Stomatologie Strach Street View Stres Stromy studentské Suguperge! Sdígilígim naga wegeb! Sůl v potravě člověka Světlo Svoboda Svobodný internet Syrenia Šampaňské Škola Školní zdravotní služba Švejk Technické spekulace Teotihuacan The Cranberries - Zombie The Moon Měsíc The New York Times Tipy Tonometry TOPLekar.cz Toxiny Transplantace Tráva Trepanace mozku Trojský kůň Trpajzlíci Třezalka Twitter Twitter Frenzy U bankomatu u Křížku U řeky U vody Učitel Unwand Urologie USA Úvod úzkost Václav Havel Vajíčka Vanessa Mae Vánoce Velikonoce VENEZUELA Verše Veřejné mínění Veverka Videa Vilcacora Vinná réva Virosa Virtuální prohlídka měst Vlaštovka Vlčí mák Vlídné slovo Voda Vojenská služba Všímavost Vtipné a pozitivní Vtipné okamžiky Vtipy Vyhledávač Výchova Výživa WD My Passport YES WE CAN YouTube Zácpa Obstipatio Zahrady Zajímavosti Zákon Závislost Závislosti Zdraví Zdravotní pojištění Ze života lékařů Ze života sestřiček Zeď Zlatá střední cesta Zrcadlo Zrychlení počítače? Židovské Žít je tak krásné Život s holou prdelí Život v přírodě Životospráva Životospráva a dlouhý život